Guzy te są rzadkimi guzami podstawy czaszki. Stanowią zaledwie 0.1 % guzów śródczaszkowych. Jedynie ok. 6% guzów podstawy czaszki to właśnie chrzęstniakomięsaki. Guzy te są złośliwymi kuzynami łagodnych guzów chrząstek – czyli chrzęstniaków.
Podstawa czaszki w trakcie rozwoju płodowego początkowo jest zbudowana z tkanki chrzęstnej, która w trakcie rozwoju ulega kostnieniu. Część chrząstek pozostaje w postaci połączeń kości podstawy czaszki- połączenia te to tzw. chrząstkozrosty. Właśnie te struktury są miejscami z których rozwijają się chrzęstniakomięsaki. Najczęściej chrzęstniakomięsaki rozwijają się w okolicy połączeń kości podstawy czaszki budujących stok.
W diagnostyce obrazowej przypominają często i są mylone ze struniakami, guzy chrzestne częściej niż struniaki posiadają wtórne ogniska kostnienia i zwapnienia, poza tym położone są bardziej z boku niż pośrodku podstawy czaszki.
Wieku występowania chrzęstniakomięsaków to 4 i 6 dekada życia. Do najczęstszych objawów należą objawy związane z uszkodzeniem nerwów poruszających gałkami ocznymi ( zez , podwójne widzenie) lub pogorszenie ostrości wzroku, zaburzenia słuchu – niedosłuch, szum uszny, objawy niespecyficzne jak bóle głowy, rzadziej inne objawy neurologiczne np. zaburzenia połykania, zaburzenia czucia i bóle twarzy. W niewielkim odsetku chorych ( ok. 10-15%) guz może poprzez ucisk i przemieszczenie przysadki powodować niedoczynność przysadki lub hiperprolaktynemię. U części pacjentów guza przez długi okres może nie dawać żadnych objawów i bywa wykrywany przypadkowo.
Chrzęstniakomięsaki bywają różnie złośliwe – a ich złośliwość oceniania jest na podstawie badań histopatologicznych. Guzy I st. Są guzami miejscowo złośliwymi tzn. mają tendencję do wznów w przypadku nawet całkowitej resekcji. Guz II stopnia są bardziej złośliwe i mają nieco większą tendencję do odrostu, a nawet uogólniania się w postaci przerzutów, bardziej agresywnych wznów. Guzy stopnia III
(chrzęstniaki odróżnicowane) są guzami o wysokim ryzyku przerzutów i szybkim odroście po leczeniu chirurgicznym.
Leczenie
Najbardziej skuteczne jest leczenie operacyjne o ile możliwa jak najbardziej radykalna resekcja, jeśli z powodów anatomicznych resekcja taka nie jest możliwa, wówczas po pomniejszeniu guza zalecane jest leczenie radioterapeutyczne. W związku z najczęstszą lokalizacją chrzęstniakomięsaków podstawy czaszki w obrębie stoku, zatoki klinowej i jej sąsiedztwie (szczyt piramidy kości skroniowej , chrząstkozrost skalisto klinowy ) w większości przypadków możliwe i najczęściej wykonywane są operacje endoskopowe z dostępu przez nos lub przez jamę ustną i nos.
Leczenie podobne jest jak w przypadku struniaków. W przypadkach całkowitych resekcji nawet bez marginesu chirurgicznego zdrowych tkanek – uzupełniająca radioterapia nie jest zwykle konieczna w przeciwieństwie do struniaków. W przypadkach częściowych resekcji lub subtotalnych uzupełniająca proteinoterapia przynosi dobra kontrolę miejscową w ponad 90% przypadków ( 5 lat bez wznowy miejscowej lub progresji resztkowej masy guza).
Rokowanie w przypadku chrzęstniakomięsaków jest zależne od stopnia złośliwości i zakresu resekcji. W przypadku większości guzów ( zwykle st. G I I II) jest względnie dobre, odrost lub progresja guza jest powolna, doszczętne resekcje często zakańczają leczenie. Odsetek przeżyć 5 letnich dla wszystkich chrzęstniakomięsaków wynosi ok. 80-90 % . W przypadku guzów złośliwszych ( III St.) przebieg może być niepomyślny z licznymi odrostami, możliwością pojawienia się guzów przerzutowych.
