Czaszkogardlaki sa łagodnymi guzami okolicy lejka przysadki lub podwzgórza, wywodzą się z nabłonka wyściełającego przewód czaszkowo gardłowy.
By zrozumieć teorie rozwoju guzów tej okolicy potrzebna jest minimalna wiedza na temat rozwoju przysadki. W uproszczeniu przysadka mózgowa rozwija się z dwóch zawiązków- małej wypustki na podstawie mózgu konkretnie podwzgórza – ta wypusteczka staje się tylnym płatem i lejkiem przysadki. Druga część przysadki pochodzi z kolei z uwypuklenia stropu pogranicza jamy ustnej i gardła płodu . Z tej wypustki mającej we wnętrzu światło i będącej rodzajem ślepego kanalika wysłanego nabłonkiem rozwija się mały pęcherzyk, który traci połączenie z pierwotną szypułą czy kanałem z gardła. „Bąbelek” ten przytula się do wypustki mózgowej, z którą się zrasta, jego światło zanika, ściany grubieją – tak powstaje przedni płat przysadki.
I teraz clou – jeśli pęcherzyk nie wchłonie się całkowicie pozostaje jego zwykle niegroźna resztka w postaci tzw. torbieli Rathkego. W nieco gorszym scenariuszu z komórek nabłonkowych torbieli Ratkego lub z mikroskopowych resztek przewodu czaszkowo gardłowego, które normalnie mogą pozostać w okolicy przysadki, jej lejka i podwzgórza może powstać łagodny nowotwór – Czaszkogardlak.
Inną nazwa choć poprawną i nawet zalecaną przez oficjalną terminologię jest Przewodziak czaszko gardłowy. Z powodu głęboko zakorzenionej tradycji i powszechnego na świecie użycia terminu (Craniopharyngioma) jego literalne tłumaczenie nadal jest najczęściej używaną formą.
Czaszkogardlaki są guzami rzadkimi, częstość ich występowania ocenia się na ok. 3% wszystkich guzów śródczaszkowych, u dzieci stanowią one nieco większy odsetek (ok. 10 %).
Czaszkogardlaki stanowią ok.5-10% operowanych guzów okolicy okołosiodłowej.
Zapadalność na czaszkogardlaki układa się w dwa szczyty – tj . pierwszy najczęstszy, to okres dziecięcy, drugi szczyt przypada zwykle miedzy 55 i 75 rokiem życia. Dlatego tez większość pacjentów na czaszkogardlaki to dzieci lub młodzi dorośli, druga rzadszą grupę stanowią ludzie starsi.
Objawy czaszkogardlaka.
W przypadku przebiegu objawowego dolegliwości mają charakter zaburzeń hormonalnych oraz zaburzeń widzenia. Dodatkowymi objawami mogą być bóle głowy lub zaburzenia świadomości i inne zaburzenia neurologiczne (porażenia nerwów czaszkowych, niedowłady, zab. mowy, zab. zachowania).
Wśród objawów endokrynologicznych dominuje niedoczynność przysadki podwzgórza w zależności od grupy wiekowej objawiające się u dzieci niskorosłością, opóźnionym dojrzewaniem, pierwotnym brakiem miesiączki oraz później objawami niedoczynności wielohormonalnej przysadki. U ok. 30 % pacjentów do objawów dołącza niedoczynność tylnego płata przysadki czy uszkodzenia drogi podwzgórza przysadkowej z objawami moczówki prostej.
Jeśli objawy są niezbyt nasilone guz może zostać niejako donoszony do wieku dorosłego – pacjenci tacy zwykle zgłaszają się już jako młodzi dorośli z objawami wzrokowymi lub neurologicznymi, ich wygląd z reguły sugeruje przewlekłą niedoczynność przysadki interferującą w wygląd zewnętrzny – chorzy są niscy, u części dochodzi do charakterystycznej otyłości, u mężczyzn budowa ciała przypominająca kobiecą (eunuchoidalna), brak lub słabo zaznaczone owłosienie twarzy i łonowe, niedorozwój piersi i narządów płciowych zewnętrznych, obniżenie libido, niepłodność, skóra jest blada z charakterystycznymi zmarszczkami, brak fizjologicznej hiperpigmentacji pach czy okolic łonowych.
Mężczyźni mają wygląd chłopięcy, trudno jednoznacznie określić wiek pacjenta.
U osób starszych dominującymi objawami są zaburzeni widzenia lub objawy neurologiczne wynikające z efektu masy jaki guz wywiera na otaczające struktury mózgu.
Diagnostyka
Czaszkogardlaki rozpoznawane są najczęściej za pomocą badań tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Guzy te w większości przypadków są guzami lito torbielowatymi, rzadkie (ok. 10 %) sa postaci guzów wyłącznie lite ( najczęściej tzw. podtyp brodawkowaty) spotykane zwykle u pacjentów dorosłych. Guzy te zlokalizowane są w okolicy nadsiodłowej tj. bezpośrednio ponad przysadką , mogą znajdować się w samym siodle spychając przysadkę.
W wielu przypadkach czaszkogardlaki posiadają zwapnienia, które są charakterystyczne dla tego rodzaju guza, zwapnienia najlepiej widoczne są w tomografii komputerowej.
Ocena położenia czaszkoardlaka, jego stosunku do skrzyżowania wzrokowego, położenia lejka przysadki i charakter przemieszczeń komory III czy struktur pnia mózgu należą do neurochirurga, który decyduje o rodzaju możliwego leczenia operacyjnego.
Inwazyjność czaszkogardlaka – guz o nietypowej lokalizacji
Czaszkogardlak rzadko rozrasta się w sposób klasyczny, jak inne guzy mózgu. Jego lokalizacja, zwykle w okolicach siodła tureckiego (zagłębienia w kości czaszki, gdzie znajduje się przysadka mózgowa), sprawia, że może wywierać nacisk na sąsiednie struktury mózgu, takie jak nerwy wzrokowe. Może to prowadzić do trudności z widzeniem, a także objawów neurologicznych, takich jak niedoczynność przysadki mózgowej. Ponadto, czaszkogardlak jest guzem, który ma tendencję do rozprzestrzeniania się w obrębie przestrzeni wewnętrznych czaszki. Różnorodność w strukturze guza sprawia, że jest on trudny do jednoznacznego określenia w kontekście leczenia, ponieważ różne jego części wymagają odmiennego podejścia terapeutycznego.
Czaszkogardlak w neurochirurgii – wyzwanie operacyjne
Czaszkogardlak, choć nie tak powszechny, jak inne guzy mózgu, jest jednym z bardziej wymagających wyzwań chirurgicznych. Operacje usuwania czaszkogardlaka muszą być przeprowadzane z ogromną precyzją, ponieważ guz znajduje się w bardzo wrażliwych miejscach, blisko ważnych struktur, takich jak nerwy wzrokowe, przysadka mózgowa i inne obszary odpowiedzialne za funkcje życiowe. Dzięki nowoczesnym technologiom, takim jak chirurgia endoskopowa, możliwe jest wykonywanie mniej inwazyjnych operacji, jednak nadal wymaga to dużej wiedzy i doświadczenia ze strony neurochirurgów.
