Guzy stoku są niejednorodną grupą patologii lokalizujących się lub wychodzących ze struktury samego stoku lub elementów anatomicznych związanych ze stokiem (opony mózgowo rdzeniowe, naczynia, nerwy).
Guzy stoku mogą być zarówno łagodne i złośliwe, pierwotne i wtórne (przerzutowe), ich diagnostyka oparta jest głównie o badania obrazowe – rezonans magnetyczny i tomografię komputerową, czasami do postawienia ostatecznego rozpoznania konieczna jest biopsja guza, najczęściej wykonywana z dostępu przeznosowego.
Objawy kliniczne guza stoku zwykle są niecharakterystyczne i nie pozwalają na postawienie jednoznacznego rozpoznania co do typu guza. Najczęstszymi objawami, z którymi spotykamy się u chorych z guzem stoku są: podwójne widzenie i zez zbieżny – to skutek porażenie lub dysfunkcji nerwu odwodzącego (n. czaszkowy VI), drugą grupą są pacjenci z neuropatią nerwu podjęzykowego – niedowład połowy języka – język zbacza po wysunięciu z ust, chorzy zgłaszają problemy z mową i przełykaniem. Mniej typowe objawy to objawy wynikające z ucisku pnia mózgu i jego struktur oraz dróg w nim przebiegających m.in. zawroty głowy, zaburzenia równowagi i koordynacji ruchów, niedosłuch, szumy uszne, osłabienie kończyn, problemy z przełykaniem.
W przypadku zajęcia dolnego stoku oraz połączenia czaszki z odcinkiem szyjnym kręgosłupa oraz uszkodzenia tzw. stawów głowy (stawy szczytowo potyliczne) dodatkowym objawem mogą być silne bóle głowy i karku oraz bóle zauszne (objawowa neuralgia potyliczna) wz. z niestabilnością czaszkowo szyjną.
Cześć guzów stoku rozpoznawana jest w fazie, w której objawy kliniczne są skąpe lub nie występują, rozpoznanie ma zwykle charakter incydentalny w wyniku diagnostyki po urazie głowy lub w wyniku diagnostyki objawów sugerujących inne schorzenia ( MR odc. szyjnego – podejrzenie dyskopatii szyjnej, czy w TK zatok obocznych nosa – zapalenie zatok itp.)
Pierwotnymi guzami stoku są guzy wywodzące się z kości i chrząstek związanych lub budujących stok. Do najczęstszych guzów w tej lokalizacji należą struniaki i chrzęstniakomięsaki .
Rzadkie w tej lokalizacji są częste w innych kościach kostniaki, kostniakomięsaki czy guzy olbrzymiokomórkowe.
Najczęściej spotykanym guzem kostnym stoku jest struniak – guz powstający z resztek struny grzbietowej (stąd nazwa struniaka) . Struna grzbietowa to pasmo z płodowej chrząstki, która jest przejściowym organem występującym w naszym rozwoju płodowym, tworzącym rusztowanie dla formowania się kręgosłupa i podstawy czaszki. Po spełnieniu swojego zadania struna grzbietowa niemal całkowicie zanika, jednak jej pozostałości zachowane są w krążkach międzykręgowych (popularnie nazywanych dyskami) w postaci jądra galaretowatego. Bardzo małe fragmenty struny grzbietowej pozostają też w strukturze kości stoku, zwykle nie są widoczne gołym okiem, w rzadkich przypadkach końcowy odcinek struny pozostaje widoczny makroskopowo w postaci galaretowatego guzka (ok. 5-10 mm) w środkowej części stoku. Wówczas mamy do czynienia z tzw. łagodnym guzkiem struny grzbietowej (z ang. Benign Notochord Tumor –BNT) lub wg. dawnego mianownictwa robiąca wrażenie nazwa Ecchordosis phylasiphora.
Właśnie resztkowe fragmenty struny grzbietowej (specyficzny płodowy rodzaj chrząstki galaretowatej) dają początek struniakom.
Chrzęstniakomięsaki są grupą złośliwych guzów wywodzących się z tkanki chrzęstnej. Początek chrzestniaków okolicy stoku dają najczęściej tzw. chrząstkozrosty – tj. chrzęstne połączenia kości tworzących sam stok lub łączących stok i sąsiadujące kości podstawy czaszki.
Najczęściej topograficznie mamy do czynienia z guzami wywodzącymi się z chrząstkozrostu skalisto potylicznego tj. miejsca połączenia stoku z piramidą kości skroniowej, z tego powodu większość chrzęstniakomięsaków położna jest raczej bocznie od linii pośrodkowej w przeciwieństwie do struniaków, które zwykle lokalizują się w tzw. linii pośrodkowej stoku.
Inne miejsca występowania chrzęstniaków to przejściowo występujące chrząstkozrosty, które zanikną – kostnieją w trakcie rozwoju podstawy czaszki, te chrząstkozrosty dają początek chrząstniakom zatoki klinowej – chrząstkozrost klinowo-potyliczny, czy guzom okolicy grzbietu siodła (chrzęstny zrąb zawiązków kości klinowej).
Liczną grupę wtórnych guzów stoku stanowią zmiany przerzutowe, są to najczęściej przerzuty z raka piersi, płuc lub prostaty. W przypadku osób z rozpoznam pierwotnym nowotworem złośliwym rozpoznanie przerzutowego guza stoku jest znacznie bardziej prawdopodobne niż guz pierwotny.
Innymi guzami okolicy stoku są Szpiczak mnogi lub Szpiczak odosobniony (plazmocytoma) czy rzadziej chłoniak, guzy te lub nacieki kości są pierwotnym lub wtórnym miejscem lokalizacji rozrostów komórek układu krwiotwórczego. Ogniska szpiczaka mnogiego lub odosobnionego są najczęstszą hematoonkologiczną patologią stoku. Guz plazmocytarny zbudowany jest z dojrzałego monoklonalnego nacieku komórek plazmatycznych (przekształcone limfocyty B). Diagnostyka opiera się na podstawie obrazu badań MR i TK oraz biopsji guza, szpiczak mnogi może być rozpoznany na postawie badań wykrywających naciek szpiczaka w szpiku, potwierdzenia obecność białek monoklonalnych i obrazu mnogich zmian niszczących liczne kości szkieletu.
Guzami okolicznych tkanek stoku które, wtórnie naciekają lub obrastają stok są dwa często występujące łagodne nowotwory śródczaszkowe: oponiaki i gruczolaki przysadki.
Oponiaki okolicy stoku to rzadka grupa częstych śródczaszkowych nowotworów jakimi są oponiaki. Guzy te wywodzą się z komórek meningotelialnych opony pajęczej najczęściej z tzw. ziarnistości pajęczynówki. Guzy te stanowią topograficznie podgrupę rzadszych oponiaków podstawy czaszki (w przeciwieństwie do oponiaków okolicy sklepienia czaszki i zatoki strzałkowej).
Oponiaki podstawy czaszki mogą zajmować pośrodkowe położenie w obrębie stoku – wówczas mówmy o tzw. oponiakach stoku właściwych, inną podgrupę stanowią oponiaki dolnego stoku dochodzące do obramowania otworu wielkiego – to tzw. oponiaki otworu wielkiego, górną część stoku zajmują bardzo rzadkie oponiaki grzbietu siodła i wyrostków pochyłych tylnych.
Znacznie częściej w okolicy stoku obserwujemy oponiaki podstawy czaszki lokalizujące się na pograniczu stoku i sąsiednich części podstawy czaszki m.in. piramidy kości skroniowej, zatoki jamistej – oponiaki te z racji pośredniego położenia i przyczepu związanego z pograniczem stoku i kości skalistej (część kości skroniowej) – nazywane są oponiakami skalisto-stokowymi (z ang. petroclival meningiomas).
Diagnostyka zwykle nie nastręcza istotnych problemów – w MR guzy te mają szeroki przyczep do opony twardej, często ze współistniejącym wzmacnianiem się opony sąsiedztwa samego guza (tzw. ogon oponowy oponiaka), dobre i zwykle jednorodne wysycenie kontrastem, czasem pogrubienie sąsiadującej z oponą kości.
Lokalizacja oponiaków stoku i związane z tym głębokie położenie w zakresie podstawy czaszki, bliskie sąsiedztwo pnia mózgu, tętnicy postawnej i jej gałęzi oraz wielu nerwów czaszkowych stawia oponiaki w tych lokalizacjach za jedne z najtrudniejszych w leczeniu neurochirurgicznym.
Leczenie to mimo postępów w zakresie metod resekcji, sposobów dostępu do patologii oraz użycia nowoczesnych technik np. mikrochirurgicznych, endoskopowych czy monitorowania elektrofizjologicznego nerwów i pnia mózgu nadal obarczone jest wysokim ryzykiem powikłań neurologicznych (m.in. 20-50 % -porażeń nerwów czaszkowych).
Gruczolaki przysadki są łagodnymi nowotworami przysadki, duże guzy o rozroście przekraczającym 1 cm nazywamy makrogruczolakami. Około 30 % makrogruczolaków to guzy o rozroście inwazyjnym tj. rozrastając się potrafią podobnie jak guzy złośliwe przekraczać bariery anatomiczne sąsiedztwa przysadki (kości, opony) wśród tej grupy inwazyjnych guzów ok. 15 % wykazuje rozrost w kierunku zatoki klinowej i stoku.
W przypadku dużych makrogruczolaków zwanych często gruczolakami olbrzymimi (gdy wymiar maksymalny przekracza 3,5-4 cm) około polowa guzów wykazuje naciekanie lub rozrost niszczący w kierunku struktur samego stoku. Guzy o wyłącznym kierunku rozrostu z siodła do samego stoku są rzadkością – stanowią ok. 3-5 % makrogruczolaków.
Diagnostyka jest zazwyczaj dość prosta – badanie MR i/lub TK w większości przypadków ukazuje guz, którego lokalizacja wskazuje na współistniejące zajęcie oraz powiększenie i niszczenie siodła tureckiego wraz z zatarciem obrazu samego gruczołu przysadki przemawiają za rozpoznaniem gruczolaka.
Dysplazja włóknista
Do grupy guzów stoku często zaliczana jest również uwarunkowana genetycznie choroba metaboliczna kości tzw. dysplazja włóknista (z ang. Fibrous dysplasia -FD). Choroba ta wywołana jest somatyczną mutacją genu białka sygnałowego G (gen GNAS).
Białko G jest elementem mechanizmu przekaźnictwa informacji wewnątrzkomórkowo związanego z licznymi receptorami na powierzchni komórki. Białko G to coś na kształt dzwonka, który dzwoni w komórce uruchamiany przez aktywację receptora przez przekaźniki zewnętrzne (hormony, białka, itd.). Białko to (dzwonek) uruchamia kolejne reakcje i przekaźniki procesy wewnątrzkomórkowe (zmiany odczytywania i uruchamiania genów) co ostatecznie prowadzi do zmiany zachowania lub budowy komórki. Ta kaskada uruchamia kolejne rekcje prowadzące np. do podziału komórki czy np. zmiany jej funkcji . Mutacja białka G w przypadku dysplazji jest mutacją aktywująca tj. wspomniany „dzwonek” cały czas dzwoni nawet bez pobudzenia receptora, komórka wchodzi w tryb aktywny i przechodzi w formę komórki progenitorowej tj. takiej, która ma możliwość stania się komórką o innej funkcji niż pierwotnie.
W ten sposób pula komórek w kości/ciach dotkniętej mutacją traci możliwość wytwarzania tkanki kostnej i staje się komórką produkująca zrąb łącznotkankowy. Kości każdego z nas, mimo iż nie zdajemy sobie z tego sprawy ulegają ciągłemu wchłanianiu i równoczesnej odbudowie na poziomie komórkowym. Zaburzenie tego cyklu poprzez wprowadzenie komórek zaczynających budować coś innego niż typowa tkanka kostna prowadzi do deformacji kości i zaburzenia jej struktury. Nadbudowana tkanka włóknista nie jest właściwie rozpoznawana przez specjalne komórki kostne, których zadaniem jest wchłanianie tkanki kostnej (osteoklasty) przez co nadmiar tkanki włóknistej pozostaje w zajętej kości, a właściwa kość w sąsiedztwie nieprawidłowej zwłókniałej kości ulega osłabieniu.
To nadmierne rozdęcie kości przez tkankę włóknistą zmienia jej kształt i objętość oraz budowę wewnętrzną – co dobrze widoczne jest w badaniach obrazowych szczególne w badaniu TK. Obraz MR dysplazji jest bardziej złożony i łatwiej bywa mylony z guzami pierwotnymi kości.
Dysplazja najczęściej ma charakter genetycznej mutacji somatycznej skutkującej mozaikowym charakterem tzn. nie dotyczy wszystkich, a jedynie części komórek w rozwijającym się zarodku. Dlatego liczba zajętych kości objętych mutacją bywa różna , wyróżniamy formy jednokostne i wielokostne dysplazji włóknistej.
Izolowana lokalizacja dysplazji w stoku jest rzadka, najczęściej dotyczy ona kości klinowej lub sitowia oraz szczęki. Objawami dysplazji poza zniekształceniem kości twarzoczaszki, może być postępująca dysfunkcja nerwów czaszkowych w związku z zaciskaniem i deformacją kanałów kostnych dla nerwów czaszkowych.
Dysplazja dość rzadko może stanowić stan predysponujący do przemiany w złośliwy nowotwór kości jakim jest złośliwy mięsak kości lub mięsak z tkanki łącznej (osteosarcoma, fibrosarcoma). Podejrzenie przemiany nowotworowej dysplazji należy wysuwać w przypadkach nadmiernie szybkiego powiększania się zmian dysplastycznych czy znacznej progresji objawów oraz zmiany sygnału w badaniach obrazowych typowych dla różnych faz FD.
Rzadsze są objawy niespecyficzne skłaniające do diagnostyki m.in. bóle głowy, czy objawy niestabilności czaszkowo szyjnej przy zajęciu kłykci potylicznych i stawów głowy.
Leczenie operacyjne dysplazji włóknistej ogranicza się do operacji diagnostycznych – biopsja czy odbarczających kanały kostne lub pień mózgu w przypadku jego ucisku rzadko są to operacje zapobiegające niestabilności czaszkowo szyjnej.
Oponiaki podstawy czaszki
Oponiaki są najczęściej występującymi pierwotnymi guzami śródczaszkowymi wywodzącymi się z komórek menigotelialnych opony pajęczej i jej ziarnistości, stanowią one ok. 20-30 % guzów śródczaszkowych, w tym ok. 30 % pierwotnych guzów mózgu.
Częstość występowania oponiaków wzrasta z wiekiem, przeciętny wiek rozpoznania to ok. 60-65 r.ż.. Bardzo rzadko występują u dzieci i młodzieży, z wyjątkiem genetycznych form np. Neurofibromatoza typu 2.
Około 2 do 3 razy częściej występują u kobiet, najpewniej w wyniku uwarunkowań hormonalnych.
Oponiaki są niejednorodną histopatologicznie grupą guzów – choć wywodzą się z jednego rodzaju komórek wygląd guza pod mikroskopem może mieć różne „odmiany” w zależności od układu komórek, współwystępowania innych elementów charakterystycznych. Obecna klasyfikacja rozróżnia aż 13 typów histopatologicznych oponiaków, jednak aż 3/4 oponiaków to oponiaki z trzech najczęstszych wariantów histopatologicznych.
Poza wariantami histopatologicznymi oponiaki określa się stopniami złośliwości na podstawie i cech morfologicznych i korelacji patologiczno klinicznych opracowanych przez zespoły robocze pod egidą WHO.
Wyróżniamy trzy stopnie wg. klasyfikacji WHO :
WHO GI – tu należy 9 najczęstszych rodzajów oponiaków (stanowią one ok. 70-85 % wszystkich oponiaków), rokowanie jest dobre, przebieg łagodny, wzrost guza zwykle powolny, nieinwazyjny odrosty po resekcji zdarzają się u ok. 10 % pacjentów.
WHO G II tzw. oponiaki anaplastyczne ok. 15-30 % wszystkich oponiaków – są to oponiaki o pośrednim stopniu złośliwości, mają większą tendencję do odrostów 30-50 %, szybsze tempo wzrostu i rozrostu naciekającego otoczenie (w tym mogą naciekać sam mózg), nie dają przerzutów i uogólnienia choroby. Złośliwość ich polega na częstych wznowach miejscowych.
WHO GIII to ok. 1-5 % operowanych oponiaków są to tzw. oponiaki anaplastyczne, będące guzami złośliwymi, dającymi 60-80% odrosty po pierwotnym usunięciu, mogą dawać przerzuty choć jest to rzadkością. Oponiaki anaplastyczne niemal zawsze odrastają, naciekając okoliczne tkanki i sam mózg zwykle uniemożliwiając kolejne reoperacje.
Oponiaki okolicy podstawy czaszki stanowią ok. 30 % oponiaków wewnątrzczaszkowych. W sensie histopatologicznym nie odbiegają zwykle budową od oponiaków spotykanych w zakresie sklepienia mózgu-czaszki.
Z powodu położenia na dnie czaszki w bliskości nerwów czaszkowych oraz naczyń zaopatrujących mózgowie różnią się objawami oraz ryzykiem leczenia operacyjnego.
Do oponiaków podstawy czaszki zaliczamy guzy, których przyczep oponowy czyli miejsce, z którego guz wyrasta znajduje się w obrębie podstawy czaszki. Istniej kilka typowych lokalizacji występowania oponiaków podstawy czaszki, do najczęściej spotykanych należą:
W części przedniej podstawy czaszki są to oponiaki rynienki węchowej, w części środkowej podstawy czaszki występują oponiaki okolicy siodła tureckiego i przestrzeni okołosiodłowej tu zaliczamy oponiaki guzka siodła, przepony siodła, ponadto do oponiaków okołosiodłowych należą tez oponiaki zatoki jamistej.
W tylnej jamie czaszki najczęstszymi oponiakami są guzy okolicy kąta mostowo móżdżkowego, oponiaki tylnej powierzchni piramidy, oponiaki skalisto-stokowe, oponiaki stoku i otworu wielkiego.
Grupą oponiaków położoną w zakresie pogranicza przedniego i środkowego dołu czaszki są oponiaki skrzydła kości klinowej z rożnymi ich wariantami topograficznymi.
Niektóre oponiaki podstawy czaszki pozostające w zakresie linii pośrodkowej oraz opierające się o podstawę czaszki, która sąsiaduje z jamą nosa lub zatokami obocznymi nosa może zostać poddany resekcji z dostępu przeznosowego.
Większości jednak oponiaków podstawy czaszki wymaga leczenia z użyciem dostępów polegających na dostaniu się do guza poprzez otwarcie czaszki (kraniotomia) oraz operowania guza poprzez dostęp będący zwykle dość wąską szczeliną pomiędzy delikatnie odchylanym mózgiem, a podstawą czaszki. Z tego powodu do operacji wykorzystywany jest mikroskop operacyjny, który pozwala na intensywne oświetlenie toru dostępu oraz wyraźne powiększenie miejsca operowanego nawet przy wąskich przestrzeniach dostępów operacyjnych.
Oponiaki okolicy siodła, zatok jamistych i okolicy nadsiodłowej nazywamy zbiorczo oponiakami okołosiodłowymi lub oponiakami tzw. środkowego obszaru podstawy czaszki. Obszar ten jest definiowany nieco sztucznie wz. z centralnym położeniem siodła i struktur okolicznych w podstawie czaszki.
Do najczęstszych objawów oponiaków okolicy okołosiodłowej należą: zaburzenia widzenia, pogorszenie ostrości wzroku, ubytki pola widzenia, zaburzenia gałkoruchowe i związane z tym podwójne widzenie czy zezowanie. Do mniej specyficznych objawów należą bóle głowy i oczu mogą być jednostronne przypominające migrenę. Dysfunkcja przysadki mimo jej nacieku lub znacznej deformacji jest rzadko obserwowana, z najczęstszych zaburzeń występuje hiperprolaktynemia głownie wynikająca z deformacji lub nacieku lejka przysadki i uciśniętej drogi szlaku dpoaminerginczego hamującego wydzielanie prolaktyny.
Diagnostyka obrazowa pozwala na postawienie rozpoznania zwykle z wysokim prawdopodobieństwem. Obrazy MR są dość typowe dla oponiaków okolicy okołosiodłowej. Charakterystyczne jest nieproporcjonalnie mało powiększone siodło tureckie, zachowanie i przemieszczenie przysadki lub jej obrośnięcie, objawy wzmacniani opon sąsiedztwa guza (tzw. ogon oponowy). Sygnał guza bez kontrastu i jego jednorodne wzmocnienie guza również odróżniają go od innych patologii tej okolicy.
Rozpoznanie oponiaka okołosiodłowego dla specjalisty doświadczonego w leczeniu i diagnozowaniu patologii tej okolicy nie jest problematyczne, jednak pozorne podobieństwo i ta sama lokalizacja powodują , iż nadal dość często spotyka się opisy radiologiczne badań MR błędnie sugerujące obecność makrogruczolaków w przypadkach dość typowych dla oponiaków okolicy siodła.
Najczęstsze pytania:
Czy każdy oponiak wymaga leczenia?
Nie, nie wszystkie oponiaki wymagają leczenia operacyjnego lub innego sposobu leczenia. Małe oponiaki o wymiarach nie przekraczających zwykle 2 cm i nie dające objawów nie wymagają leczenia, powinny być obserwowane.
Guz o morfologii oponiaka lub innego (guza oponowego) u osoby z wywiadem onkologicznym powinien być poddany leczeniu lub weryfikacji histopatologicznej.
Guzy mniejsze w okolicy postawy czaszki powodujące ucisk istotnych struktur np. pnia mózgu czy skrzyżowania wzrokowego, dające objawy również powinny być poddane leczeniu.
Które oponiaki można leczyć przez nos?
Do grupy oponiaków, które można leczyć z rozszerzonego dostępu przez nosowego należą głównie oponiaki okolicy guzka siodła – położne ponad przysadką , oponiaki zatoki jamistej czy kanału wzrokowego. Należy dodać, iż ze wspomnianych typów oponiaków jedynie część może być kwalifikowana do bezpiecznej resekcji przeznosowo. Czynnikami wykluczającymi taki dostęp są objawy radiologiczne – obrazowe sugerujące obrastanie naczyń mózgowych poprzez guz, naciek guza bocznie od kanału wzrokowego, cechy sugerujące nękający rozrost guza – np. obrzęk mózgu, nierówne zarysy obwodu guza itp.
Zakres resekcji i jej możliwość powinien oceniać neurochirurg doświadczony w tego rodzaju operacjach. Guzy nie kwalifikujące się do operacji przezklinowej przeznosowej powinny być operowane z dostępu od strony czaszki (kraniotomia), która to operacja jest nadal standardem operacji oponiaków tej okolicy.
Czy operacja oponiaka przez nos jest mniej ryzykowana?
Niestety ryzyko powikłań neurologicznych i ogólnych jest takie samo lub nawet nieco wyższe w dostępie przezklinowym przeznosowym. Bez względu na sposób i drogę dostępu usuwając guz, należy go pomniejszać i odseparować od ważnych struktur z którymi sąsiaduje, a często niemal zrasta się: tętnic mózgowych, nerwów wzrokowych, podwzgórza zachowując mikronaczynia zaopatrując e w/w struktury. Ryzyko uszkodzeń naczyniowych i nerwów jest zbliżone. Wg. własnych obserwacji oraz wyników innych chirurgów wstępne wyniki wydają się wskazywać na mniejsze ryzyko pogorszenia wzroku i wyższa szanse poprawy w dostępach przeznosowych.
Nieco większe jest ryzyko pooperacyjnego wycieku płynu mózgowo rdzeniowego przez nos (płynotok nosowy). Mniejsze ryzyko padaczki oraz zmian niedokrwiennych mózgu.
