Oponiaki są najczęściej występującymi pierwotnymi guzami śródczaszkowymi wywodzącymi się z komórek menigotelialnych opony pajęczej i jej ziarnistości, stanowią one ok. 20-30 % guzów śródczaszkowych, w tym ok. 30 % pierwotnych guzów mózgu.
Częstość występowania oponiaków wzrasta z wiekiem, przeciętny wiek rozpoznania to ok. 60-65 r.ż.. Bardzo rzadko występują u dzieci i młodzieży, z wyjątkiem genetycznych form np. Neurofibromatoza typu 2.
Około 2 do 3 razy częściej występują u kobiet, najpewniej w wyniku uwarunkowań hormonalnych.
Oponiaki są niejednorodną histopatologicznie grupą guzów – choć wywodzą się z jednego rodzaju komórek wygląd guza pod mikroskopem może mieć różne „odmiany” w zależności od układu komórek, współwystępowania innych elementów charakterystycznych. Obecna klasyfikacja rozróżnia aż 13 typów histopatologicznych oponiaków, jednak aż 3/4 oponiaków to oponiaki z trzech najczęstszych wariantów histopatologicznych.
Poza wariantami histopatologicznymi oponiaki określa się stopniami złośliwości na podstawie i cech morfologicznych i korelacji patologiczno klinicznych opracowanych przez zespoły robocze pod egidą WHO.
Wyróżniamy trzy stopnie wg. klasyfikacji WHO :
WHO GI – tu należy 9 najczęstszych rodzajów oponiaków (stanowią one ok. 70-85 % wszystkich oponiaków), rokowanie jest dobre, przebieg łagodny, wzrost guza zwykle powolny, nieinwazyjny odrosty po resekcji zdarzają się u ok. 10 % pacjentów.
WHO G II tzw. oponiaki anaplastyczne ok. 15-30 % wszystkich oponiaków – są to oponiaki o pośrednim stopniu złośliwości, mają większą tendencję do odrostów 30-50 %, szybsze tempo wzrostu i rozrostu naciekającego otoczenie (w tym mogą naciekać sam mózg), nie dają przerzutów i uogólnienia choroby. Złośliwość ich polega na częstych wznowach miejscowych.
WHO GIII to ok. 1-5 % operowanych oponiaków są to tzw. oponiaki anaplastyczne, będące guzami złośliwymi, dającymi 60-80% odrosty po pierwotnym usunięciu, mogą dawać przerzuty choć jest to rzadkością. Oponiaki anaplastyczne niemal zawsze odrastają, naciekając okoliczne tkanki i sam mózg zwykle uniemożliwiając kolejne reoperacje.
Oponiaki okolicy podstawy czaszki stanowią ok. 30 % oponiaków wewnątrzczaszkowych. W sensie histopatologicznym nie odbiegają zwykle budową od oponiaków spotykanych w zakresie sklepienia mózgu-czaszki.
Z powodu położenia na dnie czaszki w bliskości nerwów czaszkowych oraz naczyń zaopatrujących mózgowie różnią się objawami oraz ryzykiem leczenia operacyjnego.
Do oponiaków podstawy czaszki zaliczamy guzy, których przyczep oponowy czyli miejsce, z którego guz wyrasta znajduje się w obrębie podstawy czaszki. Istniej kilka typowych lokalizacji występowania oponiaków podstawy czaszki, do najczęściej spotykanych należą:
W części przedniej podstawy czaszki są to oponiaki rynienki węchowej, w części środkowej podstawy czaszki występują oponiaki okolicy siodła tureckiego i przestrzeni okołosiodłowej tu zaliczamy oponiaki guzka siodła, przepony siodła, ponadto do oponiaków okołosiodłowych należą tez oponiaki zatoki jamistej.
W tylnej jamie czaszki najczęstszymi oponiakami są guzy okolicy kąta mostowo móżdżkowego, oponiaki tylnej powierzchni piramidy, oponiaki skalisto-stokowe, oponiaki stoku i otworu wielkiego.
Grupą oponiaków położoną w zakresie pogranicza przedniego i środkowego dołu czaszki są oponiaki skrzydła kości klinowej z rożnymi ich wariantami topograficznymi.
Niektóre oponiaki podstawy czaszki pozostające w zakresie linii pośrodkowej oraz opierające się o podstawę czaszki, która sąsiaduje z jamą nosa lub zatokami obocznymi nosa może zostać poddany resekcji z dostępu przeznosowego.
Większości jednak oponiaków podstawy czaszki wymaga leczenia z użyciem dostępów polegających na dostaniu się do guza poprzez otwarcie czaszki (kraniotomia) oraz operowania guza poprzez dostęp będący zwykle dość wąską szczeliną pomiędzy delikatnie odchylanym mózgiem, a podstawą czaszki. Z tego powodu do operacji wykorzystywany jest mikroskop operacyjny, który pozwala na intensywne oświetlenie toru dostępu oraz wyraźne powiększenie miejsca operowanego nawet przy wąskich przestrzeniach dostępów operacyjnych.
Oponiaki okolicy siodła, zatok jamistych i okolicy nadsiodłowej nazywamy zbiorczo oponiakami okołosiodłowymi lub oponiakami tzw. środkowego obszaru podstawy czaszki. Obszar ten jest definiowany nieco sztucznie wz. z centralnym położeniem siodła i struktur okolicznych w podstawie czaszki.
Do najczęstszych objawów oponiaków okolicy okołosiodłowej należą: zaburzenia widzenia, pogorszenie ostrości wzroku, ubytki pola widzenia, zaburzenia gałkoruchowe i związane z tym podwójne widzenie czy zezowanie. Do mniej specyficznych objawów należą bóle głowy i oczu mogą być jednostronne przypominające migrenę. Dysfunkcja przysadki mimo jej nacieku lub znacznej deformacji jest rzadko obserwowana, z najczęstszych zaburzeń występuje hiperprolaktynemia głownie wynikająca z deformacji lub nacieku lejka przysadki i uciśniętej drogi szlaku dopaminergicznego hamującego wydzielanie prolaktyny.
Diagnostyka obrazowa pozwala na postawienie rozpoznania zwykle z wysokim prawdopodobieństwem. Obrazy MR są dość typowe dla oponiaków okolicy okołosiodłowej. Charakterystyczne jest nieproporcjonalnie mało powiększone siodło tureckie, zachowanie i przemieszczenie przysadki lub jej obrośnięcie, objawy wzmocnienia się kontrastem opon sąsiedztwa guza (tzw. ogon oponowy). Sygnał guza bez kontrastu i jego jednorodne wzmocnienie guza również odróżniają go od innych patologii tej okolicy.
Rozpoznanie oponiaka okołosiodłowego dla specjalisty doświadczonego w leczeniu i diagnozowaniu patologii tej okolicy nie jest problematyczne, jednak pozorne podobieństwo i ta sama lokalizacja powodują , iż nadal dość często spotyka się opisy radiologiczne badań MR błędnie sugerujące obecność makrogruczolaków w przypadkach dość typowych dla oponiaków okolicy siodła.
Najczęstsze pytania:
Czy każdy oponiak wymaga leczenia?
Nie, nie wszystkie oponiaki wymagają leczenia operacyjnego lub innego sposobu leczenia. Małe oponiaki o wymiarach nie przekraczających zwykle 2 cm i nie dające objawów nie wymagają leczenia, powinny być obserwowane.
Guz o morfologii oponiaka lub innego (guza oponowego) u osoby z wywiadem onkologicznym powinien być poddany leczeniu lub weryfikacji histopatologicznej.
Guzy mniejsze w okolicy postawy czaszki powodujące ucisk istotnych struktur np. pnia mózgu czy skrzyżowania wzrokowego, dające objawy również powinny być poddane leczeniu.
Które oponiaki można leczyć przez nos?
Do grupy oponiaków, które można leczyć z rozszerzonego dostępu przez nosowego należą głównie oponiaki okolicy guzka siodła – położne ponad przysadką , oponiaki zatoki jamistej czy kanału wzrokowego. Należy dodać, iż ze wspomnianych typów oponiaków jedynie część może być kwalifikowana do bezpiecznej resekcji przeznosowo. Czynnikami wykluczającymi taki dostęp są objawy radiologiczne – obrazowe sugerujące obrastanie naczyń mózgowych poprzez guz, naciek guza bocznie od kanału wzrokowego, cechy sugerujące nękający rozrost guza – np. obrzęk mózgu, nierówne zarysy obwodu guza itp.
Zakres resekcji i jej możliwość powinien oceniać neurochirurg doświadczony w tego rodzaju operacjach. Guzy nie kwalifikujące się do operacji przezklinowej przeznosowej powinny być operowane z dostępu od strony czaszki (kraniotomia), która to operacja jest nadal standardem operacji oponiaków tej okolicy.
Czy operacja oponiaka przez nos jest mniej ryzykowana?
Niestety ryzyko powikłań neurologicznych i ogólnych jest podobne w dostępie przezklinowym przeznosowym. Bez względu na sposób i drogę dostępu usuwając guz, należy go pomniejszać i odseparować od ważnych struktur z którymi sąsiaduje ( a często niemal zrasta się) są to tętnice mózgowe, nerwy wzrokowe, podwzgórze oraz mikronaczynia zaopatrujące w/w struktury. Ryzyko uszkodzeń naczyniowych i nerwów jest zbliżone. Wg. własnych obserwacji oraz wyników innych chirurgów wstępne wyniki wydają się wskazywać na mniejsze ryzyko pogorszenia wzroku i wyższe szanse poprawy wzroku w dostępach przeznosowych.
Nieco większe jest ryzyko pooperacyjnego wycieku płynu mózgowo rdzeniowego przez nos (płynotok nosowy). Mniejsze ryzyko padaczki oraz zmian niedokrwiennych mózgu.