Torbiel Rathkego – czy jest się czego bać ?

Torbiel Rathkego należy do najczęstszych torbielowatych guzów przysadki. Guzy te nie są  guzami nowotworowymi, a jedynie pozostałościami rozwojowymi, które w rzadkich przypadkach mogą przekształcić się w objawowy torbielowaty guz.
Torbiel Rathkego powstaje na skutek nieprawidłowego lub nieco odmiennego niż typowo zakończenia rozwoju przysadki. Zrozumienie tego rozwoju pozwala na zrozumienie etiologii torbieli.

Przysadka rozwija się z dwóch zawiązków o  odmiennym  pochodzeniu,  tylny płat  powstaje jako wypustka pierwotnego mózgu ( podwzgórza), przedni płat powstaje z  uchyłka  stropu  pierwotnej jamy ustnej/gardła zarodka. Uchyłek ten w postaci przypominającej kieszonkę  łączy się z wypustką mózgową, kieszonka odsznurowuje się  od światła jamy ustnej tworząc rodzaj pęcherzyka. Ściana tylna pęcherzyka zrasta się z tylnym płatem – jego zawiązkiem przedni ściana grubieje poprzez przyrost komórek – w ten sposób powstaje przedni płat przysadki.  Światło wspomnianego pęcherzyka powinno ulec zarośnięciu lub  przetrwać w postaci mikroszczeliny –  tzw. Szczeliny Rathkego.

W przypadkach gdy światło  pęcherzyka z kieszonki  gardłowej( Rathkego nie ulega inwolucji ) mówimy wówczas o  torbieli płata pośredniego ( zwyczajowo do 5 mm) lub torbieli Rathkego – zwykle powyżej 5 mm.

Rozwój przysadki – schamt – położneie torbieli Kieszonki Rathkego. Ilustracja na podst. Laws ER, Ezzat S, Asa SL, et al, eds. Pituitary Disorders: Diagnosis and Management. 1st ed. Copyright 2013 John Wiley & Sons, Ltd. Published 2013 by John Wiley & Sons, Ltd.

Światło torbieli   w trakcie procesu rozwojowego wysłane jest  nabłonkiem – to warstewka komórek pokrywająca wszystkie  przewody, jamy i drogi  w naszym ciele.

Komórki te  powinny ulegać atrofii  w wyniku zanikania samej torbieli, często jednak  gniazda takich komórek znajdują się miejscach  w których zanikła torbiel ( lejek przysadki,  okolica pogranicza płata przedniego i tylnego). Ponadto komórki nabłonkowe wyściełają wnętrze przetrwałej torbieli Rathkego oraz są źródłem powstania  łagodnego  rozrostu nowotworowego jakim jest Czaszkogardlak.

Jak często  stwierdzane są torbiele Rathkego ?

W seriach badań autopsyjnych  torbiele takie stwierdzane są u  13 -20%  ludzi. W badaniach  przesiewowych z użyciem MR torbiele Rathkego  rozpoznawane bywają nieco rzadziej,   zwykle u ok. 2-5 % badanych pacjentów, a częstość ich występowania wzrasta z wiekiem.
Wśród operowanych z powodu guzów przysadki i siodła tureckiego  torbiele Rathkego stanowią od  2-10%  w zależności od serii i ośrodka.
Grupą wiekową, w której najczęściej rozpoznawane są objawowe torbiele Rathkego to pacjenci pomiędzy 30 – 50 rokiem życia, nieznacznie częściej torbiele obserwowane są u kobiet.

Większość torbieli Rathkego  jest bezobjawowych ( ok. 90%), w przypadkach  guzów o większych rozmiarach objawy występują częściej.

Najczęstszymi objawami torbieli Rathkego są :

• • Bóle głowy ( uporczywe >5 dni /tyg.)

• • Zaburzenia widzenia na skutek ucisku skrzyżowania wzrokowego

• • Zaburzenia hormonalne  będące skutkiem ucisku  przedniego i tylnego płata przysadki.

Wśród objawów endokrynologicznych najczęściej  spotykana jest hiperprolaktynemia oraz niedobór hormonu wzrostu, niedoczynność osi kortykotropowej i gonadotropowej spotykane są rzadziej.
Klinicznie chorzy  skarżą się na  osłabienie, złą tolerancję wysiłku,  obniżone libido, impotencję,  wtórny brak miesiączki  lub nieregularne miesiączki. Dysfunkcja tylnego płata przysadki (moczówka prosta) spotykana jest w zakresie od ok. 3-20 % pacjentów z torbielami Rathkego.

Zaburzenia widzenia są typowe dla  torbieli o rozroście  śród i nadsiodłowym  lub wyłącznym rozroście nadsiodłowym  obserwuje się je u ok. 10-40 % pacjentów.
Czaszami torbiel może ulec zakażeniu lub aseptycznemu zapaleniu, wówczas objawu nasilają się i mogą przebiegać z objawami infekcji lub objawami przypominającymi zapalenie opon.

Diagnostyka Obrazowa

Torbiele przysadki rozpoznawane są w badaniach  obrazowych – MR lub TK. Badaniem  z wyboru jest  MR przysadki. W badaniu tym torbiele mają zmienny sygnał zależny od  charakteru treści torbieli ( treść śluzowo- białkowa,  koloid z wtrętami  i złogami cholesterolu, treść  surowicza itp.) Sygnał torbieli może być hipointensywny lub hiperintensywny  w podstawowych sekwencjach MR ( T1 i T2). Charakterystyczne jest  położenie torbieli pomiędzy płatem przednim i tylnym lub wytwarzanie pseudotorebki wokół torbiel ze ścieńczanej wzmacniającej się kontrastem przysadki. Sama  zawartość torbieli nie ulega wzmocnieniu. Rzadkie są przypadki  w których torebka torbieli ulega pogrubieniu i wzmacnianiu się zwykle na skutek infekcji lub przemianie nabłonka w inny rodzaj ( metaplazja), takie torbiele traktuje się jako torbiel atypowe.

Bezobjawowe torbiele  wymagają obserwacji w badaniach MR – w większości ( ok. 75 -80% )  przypadków torbiele nie powiększają się, wzrost obserwowany jest w ok. 5 % przypadków, czasami torbiele zmieniają charakter sygnału lub ulegają inwolucji.

Ponadto typowa dla torbieli Rathkego jest obecność  złogów o charakterze litym nie ulegających wzmocnieniu ( obserwowane w ok. 50 % przypadków ), drugim objawem  w badaniu MR jest  charakterystyczne osadzenie niektórych torbieli w  wyżłobionym przez torbiel zagłębieniu w przednim płacie przypominającym  osadzenie gotowanego jajka w kieliszku.
Torbiel Rathkego w badaniach obrazowych różnicowana jest z  torbielowatymi gruczolakami przysadki lub czaszkogardlakami.
Dość często z uwagi na podobieństwo sygnału  niektórych torbieli do  obraz świeżej krwi lub skrzepu  torbiel Rathkego  opisywana jest jako udar krwotoczny gruczolaka.

Leczenie torbieli Rathkego

Leczenie objawowych torbieli jest operacyjne. Operacja polega na opróżnieniu zawartości torbieli oraz częściowej resekcji torebki torbieli. Torebka ta jest często cienką poniżej 0.5 mm błonką, która jest w mocnym zroście z przednim i tylnym płatem przysadki. Jej resekcja i „odklejanie” od wnętrza przysadki jest często trudne i niesie za sobą ryzyko mikrouszkodzeń samej przysadki, a w szczególności płata tylnego. Dlatego tez w celu minimalizacji ryzyka rutynowo usuwamy jedynie część torebki co niestety wpływa na możliwość wznowy torbieli.

Treść torbieli Rathkego w obrazach środ-operacyjnych – widoczne opróżnianie treści Torbieli z siodła, zwraca uwage róznorodność makroskopowa treści torbieli.

Przy takim dość ostrożnym postępowaniu odsetek  ponownego zebrania się torbieli sięga ok. 20 %. Ponowne pojawienie się torbieli jednak bez wcześniejszych objawów nie jest wskazaniem do re-operacji.

Bardziej agresywne postępowanie operacyjne tj. usuwanie całej torebki nawet z fragmentami przysadki niesie za sobą ryzyko niedoczynności i moczówki prostej, ale znacząco zmniejsza ryzyko wznowy do ok. 2 – 5%.

Torbiel Rathkego a gruczolak przysadki – jak je rozróżnić?

Torbiel Rathkego i gruczolak przysadki to dwa różne typy zmian, które mogą występować w tej samej lokalizacji – przysadce mózgowej.

Torbiel Rathkego to zmiana wypełniona płynem koloidowym lub śluzowym, która zazwyczaj jest łagodna i nieinwazyjna. Nie produkuje hormonów, ale w niektórych przypadkach może powodować ucisk na przysadkę lub okoliczne struktury.

Gruczolak przysadki to guz pochodzenia nowotworowego, który może być czynny hormonalnie, powodując nadprodukcję hormonów, takich jak prolaktyna, hormon wzrostu czy kortyzol. Niektóre gruczolaki są jednak nieczynne hormonalnie i wykrywane przypadkowo.

Gruczolak przysadki – czy jest groźny?

Gruczolak przysadki może być groźniejszy od torbieli Rathkego, szczególnie jeśli jest czynny hormonalnie. Nadprodukcja hormonów może prowadzić do poważnych zaburzeń, takich jak:

• akromegalia – wynikająca z nadmiaru hormonu wzrostu,
• zespół Cushinga – związany z nadmierną produkcją kortyzolu,
• hiperprolaktynemia – powodująca zaburzenia miesiączkowania, niepłodność czy ginekomastię.

Gruczolaki przysadki mogą wymagać zarówno leczenia farmakologicznego, jak i chirurgicznego, w zależności od ich aktywności hormonalnej i wielkości.

Torbiel Rathkego a torbiel koloidowa

Torbiel koloidowa to inny typ zmiany. Najczęściej występuje ona w obrębie komory trzeciej mózgu. W odróżnieniu od torbieli Rathkego torbiel koloidowa rzadziej lokalizuje się w przysadce i zwykle powoduje inne objawy, takie jak wodogłowie czy wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Obie zmiany mogą jednak zawierać płyn koloidowy, co może prowadzić do pewnych trudności diagnostycznych.

Czy torbiel Rathkego jest groźna?

Torbiel Rathkego, choć brzmi groźnie, zazwyczaj jest łagodną zmianą, która nie wymaga interwencji. Kluczowe jest jednak regularne monitorowanie jej rozwoju oraz konsultacje z lekarzem specjalistą, aby wykluczyć poważniejsze schorzenia, takie jak gruczolak przysadki. W razie wystąpienia objawów uciskowych lub zaburzeń hormonalnych konieczne może być wdrożenie leczenia. Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące zmian w obrębie przysadki, nie zwlekaj z konsultacją u neurochirurga. Wczesna diagnoza to klucz do skutecznego leczenia i zachowania zdrowia.

Podsumowując

• • Torbiel Rathkego jest względnie często obserwowaną patologią przysadki /2-10% pacjentów bezobjawowych/

• • Nie jest to guz nowotworowy – nie stanowi zagrożenia onkologicznego

• • Objawowa torbiel może wymagać leczenia neurochirurgicznego

• • Wyniki leczenia są dobre, ale u ok. 10-20 % chorych torbiel może nawrócić, ryzyko re-operacji jest niewielkie 5-10 % w ciągu 5 lat obserwacji.

• • Bezobjawowe torbiele nie wymagają leczenia, a jedynie obserwacji – w ok. 5-10 % mogą zanikać ! w 80-90% są stabilne .

• • Torbiele Rathkego do 5mm często nazywane są torbielami płata pośredniego przysadki, zwykle nie wymagają leczenia i nie powodują istotnych objawów